劉女士今年67歲，已絕經(jīng)10余年，4個月前發(fā)現(xiàn)外陰有腫塊伴有分泌物增多，外陰刺痛，后行腫塊組織活檢提示外陰鱗狀細(xì)胞癌。今年10月在我院婦產(chǎn)科行根治性雙側(cè)會陰切除術(shù)、腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。

外陰惡性腫瘤約占女性生殖道原發(fā)惡性腫瘤的3%～5%，以外陰鱗狀細(xì)胞癌（vulvar squamous cell carcinoma）最常見，占全部外陰惡性腫瘤的 80%～90%，主要發(fā)生于絕經(jīng)后女性，年輕女性發(fā)病率有升高趨勢。

【發(fā)病相關(guān)因素】

HPV 感染：40%～60%的外陰癌與HPV感染相關(guān)，其中HPV 16 型感染超過50%；

非HPV感染相關(guān)因素：種族、高齡、吸煙、外陰苔蘚類病變或外陰炎癥、人類免疫缺陷病毒感染等。

【臨床表現(xiàn)】

1. 癥狀：早期可能無癥狀。最常見的癥狀是外陰瘙癢、局部腫塊或潰瘍，合并感染。晚期可能出現(xiàn)疼痛、滲液和出血。

2. 體征：癌灶以大陰唇最多見，其次為小陰唇、陰蒂、會陰、尿道外口、肛門周圍等。若已轉(zhuǎn)移至腹股溝淋巴結(jié)，可觸及增大、質(zhì)硬、活動或固定的淋巴結(jié)。

【診斷】

需要對患者進(jìn)行全面評估。1.詳細(xì)了解病史、癥狀及行婦科檢查：應(yīng)注意病灶部位、大小、質(zhì)地、活動度、色素改變，與鄰近器官關(guān)系（尿道、陰道、肛門、直腸有無受累）及雙側(cè)腹股溝區(qū)是否有腫大的淋巴結(jié)，并應(yīng)仔細(xì)檢查陰道、子宮頸以排除有無其他部位腫瘤。

2.組織病理學(xué)檢查：是確診外陰癌的唯一方法。對外陰贅生物、潰瘍和可疑病灶均需盡早做活組織病理學(xué)檢查，取材應(yīng)有足夠的深度，建議包含鄰近的正常皮膚及皮下組織，可在陰道鏡指引下于可疑病灶部位活檢。

3.其他：外陰細(xì)胞學(xué)檢查、影像學(xué)檢查（超聲、磁共振成像、CT、全身 PET/CT）、膀胱鏡和直腸鏡檢查、HPV 檢測、HIV 檢測等 有助于診斷和鑒別診斷。

4.晚期、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的患者可行錯配修復(fù)（mismatch repair，MMR）、微衛(wèi)星不穩(wěn)定性（microsatellite instability，MSI）、程序性死亡蛋白配體 1（programmed death-ligand 1，PD-L1）、 腫瘤突變負(fù)荷（tumor mutation burden，TMB）和 / 或 NTRK 基因融合檢測。

【治療】

早期腫瘤以手術(shù)為主；局部晚期腫瘤可采用手術(shù)結(jié)合放化療；晚期、轉(zhuǎn)移腫瘤則選擇姑息性放化療、對癥及支持治療。早期患者在不影響預(yù)后的前提下，盡量縮小手術(shù)范圍，最大限度保留外陰的正常結(jié)構(gòu)，以提高生活質(zhì)量。

【預(yù)后】

外陰鱗癌患者總體預(yù)后較好，5年生存率為70%左右。預(yù)后影響因素為腫瘤分期、分級、年齡、腫瘤大小和淋巴脈管間隙浸潤等。其中，腫瘤分期和腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移數(shù)量及狀況是最重要的預(yù)后影響因素。

【隨訪】

外陰癌治療后前2 年每 3～6 個月隨訪 1 次，第 3～5 年每 6～12 個月隨訪 1 次，以后每年隨訪 1 次。 建議行子宮頸 / 陰道細(xì)胞學(xué)檢查和HPV 檢測以早期發(fā)現(xiàn)下生殖道上皮內(nèi)病變，放療會影響細(xì)胞學(xué)結(jié)果的準(zhǔn)確性。懷疑復(fù)發(fā)者需行影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查。

【預(yù)防】

保持外陰清潔，尤其經(jīng)期。

預(yù)防感染，如有炎癥等及時治療。

早發(fā)現(xiàn)早治療，如發(fā)現(xiàn)外陰有腫塊、瘙癢、白斑等及時到醫(yī)院檢查，及時發(fā)現(xiàn)病情。

定期體檢，預(yù)防疾病發(fā)生。

注意飲食，多吃蔬菜水果，增強(qiáng)自身抵抗力和免疫力。